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鱼鳞病
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大疱性表皮松解的症状表现

2013年11月16日      家庭医生在线

大疱性表皮松解症其实只是一个总称,这种疾病可以下分为四种亚型大疱性表皮松解症,主要是由基因组合不同表现出不同症状而获名,一般来说,各型大疱性表皮松解症都有一个共同特点:皮肤在受到轻微摩擦后就出现水疱及大疱,在肢端及四肢关节的伸侧尤其容易发生,皮损愈合后可形成疤痕,出现粟丘疹,肢端反的皮损可使指趾甲脱落。那么,各种亚型大疱性表皮松解症的症状表现有什么不同呢?

各临床亚型的症状表现

单纯型

单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征,主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病,侵袭1/4万人群,系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱,棘层松解征,愈后不留瘢痕,可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。

显性发育不良型

损害为松弛的大疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕,常伴发粟粒疹,有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。

隐性发育不良型

损害除松弛的大水疱外,常有血疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍,粘膜易受累。随侵犯部位不同,可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良,毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。

交界型

比较罕见,生后就有大面积的水疱、大疱及糜烂,大多数患儿在2岁内死亡。目前无有效的治疗。

(责任编辑:陈宗银 )

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