血卟啉病

血卟啉病是什么?血卟啉病原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。然而,很多患者并不了解血卟啉病,对于血卟啉病的病因和治疗方法存在着或多或少的疑问。家庭医生在线皮肤科频道为广大网友提供血卟啉病最新最权威的的相关资讯,如果您有兴趣想了解一下血卟啉病,请关注家庭医生在线。

得了血卟啉病怎么办

说起血卟啉病,有所了解的人都觉得很恐怖,血卟啉病患者被人们称之为吸血鬼,这主要是因为血卟啉病患者会跟影视上的吸血鬼一样面色惨白,而且不喜欢阳光,面容可怕。在人们的印象中,血卟啉病患者会像吸血鬼一样需要人血才可以生存。其实人们的这种想法是不正确的,血卟啉病是一种遗传病,依靠人们的血液并不能治好血卟啉病。那么得了血卟啉病怎么办?接下来将针对这方面的内容进行详细介绍。血卟啉病是常染色体显性遗传性疾病,病……

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血卟啉病防发作 应避免诱因

血卟啉病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用,进而引起血卟啉病的发作。做好血卟啉病的预防也是很重要的,主要应做到以下两点:1、避免诱因如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。避免……

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卟啉病是怎么引起的?

卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病的病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏,卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸(ALA)与卟胆原(PBG)]生成增多、浓度异常升高和排泄增多,并致组织中蓄积。导致卟啉和(或)其前体物质产生聚积过多所致的一组异质性疾病。卟啉病主要有以下几类:先天性红细胞生成性卟啉病此病为常染色体隐性遗传病。PBG……

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血卟啉注射液的使用注意事项?

血卟啉注射液和激光联合应用,能杀伤癌细胞。因此血卟啉注射液主要适用于治疗口腔、膀胱等部位和表浅癌症,使用血卟啉注射液治疗过程中有哪些注意事项?口腔癌是发生在口腔的恶性肿瘤之总称,大部分属于鳞状上皮细胞癌,即所谓的黏膜发生变异。在临床实践中口腔癌包括牙龈癌、舌癌、软硬腭癌、颌骨癌、口底癌、口咽癌、涎腺癌、唇癌、和上颌窦癌以及发生于颜面部皮肤黏膜的癌症等。口腔癌是头颈部较常见的恶性肿瘤之一。口腔癌的临……

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卟啉病的症状有哪些?

(一)急性间歇性血卟啉病(AIP)(1)自主神经系统表现①腹痛:最常见,为绞痛,多位于下腹部,其严重程度可被误诊为急腹症。因为没有炎症,故腹部压痛和反跳痛不明显,因此,体征不如症状明显。②腹部症状:包括恶心,呕吐,便秘和腹泻。麻痹性肠梗阻可 引起腹胀。③体温:正常或略高。④膀胱亦可受累,可见有尿潴留,尿失禁,排尿困难和尿频。⑤心动过速,体位性低血压,出汗,烦躁不安常见。(2)周围神经系统表现:运动神经病……

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血卟啉病相关问题

Q:血卟啉病

A:必须避免阳光.服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石,需要外科手术摘……[详细]

Q:检查血卟啉病?

A:你好,这些疾病是一种先天性的疾病,需要去你当地正规的大医院才能进行检查的[详细]

Q:得了血卟啉病怎么办?

A:您好,请您不要担心着急。您好,本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过……[详细]

Q:血卟啉病,是什么回事?

A:你好;不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物,避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作,密切观察祝你健康。[详细]

Q:血卟啉病性外周神经病

A:血卟啉病性周围神经病,又名血紫质病,属色素代谢异常。为血卟啉病性周围神经病,又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关……[详细]

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