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新生儿双腿透明竟是先天性皮肤缺损 这是什么病?

2017年03月26日      家庭医生在线

出生时双腿皮肤完全透明,如此的“透明宝宝”几乎惊呆了在场所有医护人员。近日,温州市人民医院产科遇到了一名患有先天性皮肤缺损疾病的新生儿,实属罕见。经过43天的隔离与精心治疗,“透明宝宝”成功脱离危险回到了父母怀抱。

惊现双腿“透明”的男婴

伴随着一声啼哭,一个男婴呱呱落地。“这孩子腿上怎么没有皮肤?”医护人员一阵惊呼。这是发生在今年温州市人民医院产房里的一幕。

据外科医师表示,“ 缺损面积约占全身皮肤面积的13%,在我查看过的文献资料中,属于缺损面积较大的。如果出现脱水出血感染等都会非常危险。”

由于孩子创面的情况非常像三度烧伤,医生便想到用治疗烧伤的方法,经过43天的治疗,用了100多支烧伤药膏,孩子双腿皮肤创面基本愈合,感染指标都达到了正常,终于可以出院。

什么是先天性皮肤缺失

自1767年首次报道距今已有200多年,全世界共报道先天性皮肤缺失约500例,发病率为十万分之一,中国见数十例报道。有专家称,该病大部分是因基因缺失而导致的,资料显示死亡率达17.8%,可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病。症状如下:

1、出生时即有界限清楚的皮肤缺损,其基底呈红色粗糙、湿润的肉芽面;或为厚壁大疱,疱顶部很快破损而形成皮肤缺损。

2、损害大小不一,形态多为圆形,也可呈细长形、三角形或星形。

3、多见于头皮,其次为四肢及躯干部,少数为多处发病。

4、缺损愈合慢,反结痂,脱落,历数月至数年后被羊皮纸样疤痕组织所代替而最终痊愈。

5、可伴大疱性表皮松懈症、先天性截肢等异常表现。

先天性皮肤缺损症又称皮肤再生不良。 部分伴发大疱表。 皮松解症。病因尚无定论。 可能与子宫腔狭小。 或胎儿皮肤。 和羊膜粘连等有关。 缺损一般多发于头皮。 则全发生于双下肢。治疗在婴儿期主要是加强护理。先天性皮肤缺损症可以自愈,主要是好好护理,要保持局部干燥清洁,理疗可以加速愈合。

(责任编辑:邓莹莹 )

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