古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
慢性硬皮病病因不明,多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。目前治疗方法虽多,但效果不一,药物可减轻症状,延缓疾病进展,结合综合疗法,预后均较好。对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。
1、早期诊断、早期治疗
有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。
2、注射血管活性剂
(1)丹参注射液加入低分子右旋糖酐内静脉滴注,对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
(2)胍乙啶对雷诺现象有效(有效率约50%)。
(3)甲基多巴能抑制雷诺现象。
3。结缔组织形成抑制剂
(1)青霉胺 能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺,其疗效较单服青霉胺为佳。
(2)秋水仙碱 能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮。对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给予半乳糖甙酶。
(3)积雪甙 为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。对外国老化硬皮、消除组织水肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%)。
4。抗炎剂糖皮质激素
对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
5。免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等均可选用对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。
(责任编辑:吴敏 )
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