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患硬皮病五大患病因素病症各不同

2014-03-10 00:27:11      家庭医生在线

很多硬皮病患者都不明白为什么会得硬皮病?目前医院上也没有固定原因,但也有一些分析的原因及症状。下面一起来看看分析五大患病因素的比重看透硬皮病的症状。

Top1:遗传因素——患病因素比重25%:

根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

症状:血管内膜增生,血管闭塞,纤维组织增生与硬化萎缩,皮肤病变初期(炎症期),真皮层间质水肿,胶原纤维分离,小血管周围淋巴细胞浸润,血管壁水肿,弹力纤维断裂。

Top2:感染因素——患病因素比重20%:

不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎,扁桃体炎,肺炎,猩红热,麻疹,鼻窦炎等,在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

Top3:免疫异常——患病因素比重20%:

症状:患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮,皮肌炎,类风湿性关节炎,干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发,目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

Top4:血管异常——患病因素比重15%:

症状:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生。

Top5:结缔组织代谢异常——患病因素比重10%:

患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链,对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

症状:血管周围炎性细胞浸润消退,胶原肿胀,小血管纤维周围酸性黏多糖及其胶原增加,至后期(硬化期),胶原纤维均质化,与表皮平行的胶原纤维束增加,胶原纤维增生,并向深部扩展,小血管壁增厚,管腔变小,以至闭塞,晚期继续发生改变,导致表皮及附属器萎缩,钙盐沉着,筋膜肌肉硬化萎缩等。

(责任编辑:吴敏 )

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