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概述先天性皮肤松弛症的临床表现

2014-02-28 11:32:14      家庭医生在线

  皮肤松弛症(cuffslaxa,CL)临床上罕见,系指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤病,可分为家族性和获得性(包括炎症后引起者)。本病病因不明,多数学者认为其发病与基因突变有关。先天性皮肤松弛症一般出生时或生后不久即可出现皮肤症状,起初为水肿性改变.以后渐发展成皮肤松弛,下垂,多褶皱。症状逐渐加重,全身皮肤均可受累,以颈、面部和皮肤褶皱部位最明显,使幼儿呈现老人外貌,过度的皮肤松弛可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊,患者通常伴有肺气肿,结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室,如脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃黏膜脱垂等,临床上相应出现各种不同的临床症状,此外患者还可伴有体毛稀少、牙齿稀疏、腭垂延长、咽部黏膜增厚等。获得性皮肤松弛症临床表现与先天性皮肤松弛症相似,但发病年龄晚,一般在青年或成年之后发病。皮损组织病理检查时,苏木精一伊红染色一般看不出病变。

  弹性纤维染色示病变处弹性纤维明显减少,甚至缺如,并且伴有形态异常,纤维大多变短、增粗,且粗细不一,有的呈梭形,外形可模糊不清,高倍镜下可见颗粒状变性和断裂。本病根据典型的临床表现,诊断一般不难。但有时需与Ehlers—Danlos综合征、弹性纤维假黄瘤、多发性神经纤维瘤、真皮中层弹性组织溶解症和肉芽肿性皮肤松弛症等相鉴别。

  Ehlers—Danlos综合征为皮肤弹性过度而非松弛.脆性增加,易形成瘢痕,皮肤外观基本正常;弹性纤维假黄瘤的皮肤松弛以颈两侧和褶皱处为明显,具有典型特征性黄色皮损;神经纤维瘤的皮肤松弛为柔软的局限性隆起,可伴有咖啡色斑等其他表现;真皮中层弹性组织溶解症主要累及年轻女性,皮肤表面呈萎缩性褶皱,组织病理学改变为选择性真皮中层弹性组织缺乏:肉芽肿性皮肤松弛症是皮肤T细胞淋巴瘤的一种特殊类型.组织病理学改变为真皮内有许多吞噬淋巴细胞的多核巨细胞、异形淋巴细胞浸润,以及Pautrier微脓肿,J泛的弹性纤维变性。

  目前国内报道的先天性皮肤松弛症仅3例,未见有并发房间隔缺损的文献报道。本例患儿临床表现典型,但遗憾的是因患儿家属拒绝做皮肤组织病理检查,故组织病理资料缺如。本病无特殊治疗,必要时可行手术切除,但有时手术后在切除部位又出现新的松弛性皮损。

  百科——

  皮肤松弛的Q&A

  Q:肌肤到底为什么会出现松弛现象?

  A:我们常见的面部肌肤松弛,其实是肌肤结构的老化以及深层轮廓的老化两大类问题互相加乘的结果。我们可以将肌肤想像成略具弹性的贴身衣服,而我们的体型就是深层轮廓。如果衣服的纤维结构日久松弛失去弹性,当然会变得松垮;但是,即使衣服弹性紧实,但我们买大了一号,穿起来还是会显得不够服贴、松弛下垂。每个人因为天生体质与后天护肤习惯的不同,这两大问题的严重程度与发生年龄可能大不相同。

  Q:深层轮廓结构的老化是怎样的一个过程,怎样改善?

  A:深层轮廓结构包括了脂肪组织、肌肉组织、以及骨骼结构。随着年龄增长,这些深层结构会逐渐改变,有些部位容易耗损凹陷,有些部位则容易堆积垂赘。眼下的泪沟、颧骨的苹果肌附近,就容易因脂肪组织耗损而产生凹陷的部位。这些地方一旦凹陷、体积不足,失去了深层结构的支持,即使肌肤仍然相当紧实,但外观上,还是会有脸部下垮、法令纹加深的感觉。

  轮廓结构的老化问题由于位处深层,因此,只能藉由微整型类的医学美容治疗来做调整。将凹陷的部位注射填充物支撑起来、将堆积的脂肪破坏去除,以尽量维持我们年轻时的轮廓,就是微整型的精义。

  Q:肌肤结构的老化又是怎样的一种情形呢?

  A:如果松弛老化的问题并非出现在深层轮廓结构上,而是肌肤自身的问题,那么,就必须靠护肤品来预防并养护了! 导致松弛的肌肤结构问题,最主要是胶原蛋白的流失糖化与弹性蛋白的断裂硬化。事实上,胶原蛋白与弹性蛋白的老化,造成的不只是肌肤松弛的表现,也会让肌肤颜色黯黄、失去光泽。

  我们的肌肤其实拥有自身的代谢功能,可以将老化受损的胶原蛋白与弹性蛋白分解,同时也可以制造新生的胶原与弹性蛋白来取代,以维持肌肤本身的丰厚度及弹性。但这些新陈代谢的速度会随着细胞老化而逐渐趋缓;旧的来不及分解、新的来不及制造,导致肌肤真皮层薄弱松散、失去弹性。

  Q:提拉紧致真的可以通过护肤品来实现吗?能在多大程度上实现呢?

  A:经过许多医学研究的证明,护肤品的确在改善肌肤本身结构、促进提拉紧致方面,可以起到很好的效用。也就是说,就像让被穿松的弹性紧身衣恢复弹性一样,重新变得紧实服贴。只是,再强的紧身衣也只能在某个限度内帮助我们收紧、雕塑,如果身材轮廓实在是大幅走样,光靠衣服来提拉还是不够,仍旧必须想办法针对轮廓结构来做改善。

  因此,通过护肤品来强化肌肤弹性结构,能够实现到什么程度的提拉紧致,必须看个人的轮廓结构老化的严重程度而定。颧骨苹果肌饱满、下巴脂肪堆积不多,善用护肤品应该就能得到令人满意的提拉效果;但若眼窝凹陷严重、或是明显眼袋脂肪堆积,单单只靠护肤品,就只能达到部分效果。想要最大程度改善,还是需要通过医学美容的方式

  Q:哪个年龄段最容易出现松弛?哪个年龄段补充胶原蛋白最好?

  A:基本上,肌肤状态在过了25岁的成熟期颠峰之后,就开始逐渐走下坡,只是,每个人状态恶化的速度差异性相当大,所以开始出现松弛现象的时机也不一定。想要提升肌肤的丰厚度,口服胶原蛋白并非是最好的补充方式,应该要视年龄阶层做好针对胶原蛋白的抗老保养,比较实在。轻熟龄肌在还没有出现明显松弛表现之前,最重要的是要减少肌肤的损伤、并加速肌肤的修复;初熟龄肌刚开始有轻微松弛感觉时,除了防止伤害,最好开始善用促进肌肤胶原生成的各类成分,让制造加速。若是已经有明显松弛表现的熟龄肌,在前二者之外,还应该再加上促进受损蛋白分解代谢的成分。

(责任编辑:吴敏 )

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