皮肌炎的病因学说

　　皮肌炎的确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异已”，从而产生血管炎而发生本病。

　　·感染学说

　　近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒，近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇(Coxackie)A9病毒，故提出感染学说。然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症，从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。

　　在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。

　　·免疫学研究

　　鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高，且与其活动度呈正相关。经用糖皮质激素减低。患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用。其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。

　　有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常，如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性，用荧光抗体技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积，且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1(简称抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗体，故提出自身免疫疾病学说，又如在伴发恶性肿瘤患者，肿瘤的切除可使本病症状缓解，用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应，且被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有对肿瘤的抗体。这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生。又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间发生交叉抗原性，因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应，导致这些组织的病变，从而作为本病自身免疫患学说的依据。

　　·血管病变学说

　　血管病变特别在儿童型DM曾被描述。任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血，从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区。在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少特别在肌束周区。

　　皮肌炎的危害

　　早期皮肌炎的皮肤损害部位，还可累及到整个颈项部和前胸部的V字区皮肤，呈弥漫性红肿，触之也有那种橡皮块样柔硬感。而化妆品过敏所致的日光性皮炎，在颈项部、前胸部是没有皮肤损害的。那么，除此外皮肌炎会带来哪些危害呢?

　　儿童PM/DM：从临床资料分析，儿童患皮肌炎者居多，其特点是：(1)多伴发血管炎，出现消化道出血，胃肠黏膜坏死，胃肠穿孔或视网膜血管炎等;(2)起病较成年人急骤，肌水肿和肌病明显;(3)后期大多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。

　　皮肤病变：皮肌炎都有皮肤病变。皮肌炎的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑(又称红皮病)，以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩。

　　肌肉病变：几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最为常见，偶见面部肌肉受累。

　　肺部病变：临床统计，大约5%~10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭。

　　护理原则

　　1、首先要有信心和毅力

　　皮肌炎患者应明确自己得的并非“不治之症”，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜皮肌炎获得康复。

　　2、做好防范措施

　　在日常生活中的很多细节都是皮肌炎患者需要注意的，所以对于皮肌炎患者来说一定要提高护理意识，在准备外出的时候，一定要做好防范措施，带好外出必备物品，帽子，手套，长袖衣服，这些都是要患者必须注意的。

　　3、注意饮食

　　忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)、少食油腻性食物、勿饱食、尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起的食物、禁吸烟饮酒。

　　4、必须坚持长期正确合理的治疗

　　皮肌炎作为一种难治病，“病来如山倒，病去如抽丝”，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走“欲速则不达的弯路”，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。