多发性皮肌炎病者的突出症状是什么

        皮肌炎的初期病征隐匿，不易被发觉或易误诊为其他病疾，皮肤变化通常是皮肌炎病者的首要症状，统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4%，出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年来文献中报导约有8%病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现，则称之为"无肌病性皮肌炎"(amyopthic DM)。

　　本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。

　　多发性肌炎的体征:

　　皮肤症状与体征

　　以眼睑为中心，出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片;随病程进展，四肢肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑，即"Coftron"征;另外，甲根皱襞可见甲小皮增厚，有僵直毛细血管扩张和瘀点。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑。个别病人在皮肤异色病样皮疹的基础上皮疹呈鲜红、火红或棕红色，称"恶性红斑"，高度提示伴有恶生肿瘤。光敏感可见于75%～80%的DM病人，这些病人的皮疹多见于身体曝光的部位，受日光照射后皮疹增多或加重，病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。

　　肌肉症状与体征

　　以累及四肢近端横纹肌为主要表现，对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛，进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。一般多数有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣。有时由于肌力急剧衰减，可呈特殊姿态，如头部下垂、两肩前倾等，当咽、食管上部和腭部肌肉受累时，可出现声音嘶哑和吞咽困难，当膈肌和肋间肌累及时，可出现气急和呼吸困难、心肌受累，可产生心力衰竭;眼肌累及，发生复视。亦有报道有重症肌无力样综合征，即无痛性肌软弱，在活动后加剧，病变肌肉质地可正常或呈柔韧感，有时纤维样变性后而为硬或坚实，病变肌肉上的皮肤可增厚或呈水肿性。

　　其它症状与体征

　　可有不规则发热，约40%的病人可出现发热，可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形，运动受阻，浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可成串肿大。心脏机能可异常，呈心动过速，过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤，可有胸膜炎、间质性肺炎、钙质沉着排出，皮下结节，约1/3病例肝轻度至中度肿大。部分可与其它结缔组织病重叠发生，可伴发恶性肿瘤。小儿发病前常有上呼吸道感染史，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性钙沉着较成人常见。

　　皮肌炎的治疗与护理

　　皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)的预后较差，10年的累计生存率少于50%，随着治疗的改善，现已增至60%~70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差，死亡率高，患者多死于肺部感染，肺纤维化，心肌病变。另外，反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者，合并肿瘤的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者预后差，而合并其他结缔组织病者预后较好。

　　皮肌炎的治疗原则

　　1.抗感染治疗。

　　2.激素治疗。

　　3.免疫抑制剂。

　　4.对症治疗。

　　皮肌炎的护理重点

　　1.按皮肤科一般常规护理

　　2.密切观察生命体征，皮损变化，肌肉受累程度。长期大量应用皮质激素副作用，如各种感染，应激性溃疡，药物性糖尿病，激素性精神病及骨折的发生。

　　3.卧床休息，加强营养，给予高维生素高旦白低盐饮食。

　　4.呼吸机麻痹时行气管切开，按气管切开护理。

　　5.鼻饲者按鼻饲常规护理。

　　6.按时翻身，拍背，鼓励咳嗽，预防并发症的发生。

　　7.鼓励患者加强肌力锻炼，同时行按摩，然裕，电疗等，以防肌肉萎缩和挛缩。8.做好心理及出院指导。