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唇部色素沉着的诊断方法

2014-02-21 10:19:45      家庭医生在线

色素沉着是临床操作中很常见的表现,这一现象与多种原因有关——生理变化、恶性肿瘤和全身性疾病等。某些条件下不仅唇部出现色沉,还可能发生在其他口腔内结构,其他粘膜部位、皮肤、毛发、指甲和其他器官。因此,患者唇部色沉的评估需要系统性的方法,包括完整病史、家族史、化妆品和药物应用史和全身症状的诊断。体格检查应记录色沉的特殊颜色、图样和分布,进行完整的口腔内检查、皮肤科检查、毛发和指甲检查、一般体格检查等是必不可少的,必要时进行活检和实验室检查。

唇部黑色素细胞

面部基底层黑色素细胞:角质细胞为1:4,唇部比例为1:10-15。

唇部色素沉着病变评估

1、排除血管性病变(中枢型紫绀、鲜红斑痣、血管瘤、血肿和卡波济氏肉瘤),方法是查看病变的颜色是否是红色、蓝色和紫色。

2、根据病变程度分类(单发、多发或者弥漫性)。单发性色素沉着病变——主要依赖形态学诊断;多发性和弥漫性色素沉着病变— —询问患者发病年龄(婴儿期/童年VS青春期/成年期)和系统性检查。

单发性唇部色素沉着

唇部黑色素斑疹最常见于下唇,表现为孤立性、边界清楚、形状不规则、均匀的深褐色斑(见图3),发病率为3%,大多数以女性多见,平均发病年龄为30岁,病理生理组织检查显示基底部色素增加,尤其是表皮突前端,且真皮上部由轻度血管浸润和色素失禁。黑色素细胞形态正常,未见异型性。

Fig 3 唇部黑色素斑疹

唇部出现孤立的灰、棕或蓝色丘疹,应考虑为黑素细胞痣,其中60%为皮内痣,25%为蓝色痣。生理上,黑色素痣与皮内痣是相同的,但存在痣细胞的交界性和粘膜内巢。

黑棘皮瘤是很罕见的良性病变,呈孤立性、无症状、边界清楚、与皮肤平面持平或略高,有色素沉着区,可发于唇部、口腔黏膜、上颚和牙龈。突然创伤性刺激后可能引发,组织检查发现棘层肥厚、基底层色素沉着,许多树突状黑色素细胞或透明细胞分散排列,所有层的粘膜上皮细胞没有异型性。

无症状、生长缓慢、不均匀、褐色或黑色、不规则的边界有不对称斑点,肿块迅速增大、溃疡和出血是唇部黑色素瘤常见临床表现(见图4)。平均发病年龄为50岁,粘膜黑色素瘤比皮肤黑色素瘤雨后更差,5%生存率约为5%,雀斑,黑色素唇斑,斑,痣,黑棘皮瘤和黑色素瘤特点见表1。

Fig 4 唇部黑色素瘤

表1:各型色素沉着症状的诊断、临床表现和病理表现。

色素性鲍温氏病(Pigmented Bowen’s disease)和色素性鳞状细胞癌很罕见,常见表现为色素沉着斑块表面呈疣状或溃疡。

汞合金纹身(Amalgam tattoo)为口腔内色素病变,呈孤立性、灰色、蓝色、黑色斑。常见部位包括唇部、牙龈,颊黏膜,腭裂。由汞合金填充材料(银锡汞铜和锌的混合物)沉积所致。

唇部多发性、弥漫性色素病变

发病年龄是重要依据,完整药物史和体格检查有助于评估是否全身累及。

婴幼儿和儿童期发病、不累及全身

生理性色素沉着常见于亚洲人、非裔美国人、拉丁美洲人和含地中海血统的人种,犹太人出现的几率为11.5%,通常前20年会逐渐发展,色素沉着呈斑状,且对称分布,其他累及部位包括颊粘膜、牙龈、鄂和舌。色素陈合作主要与黑色素细胞活性增强有关,细胞数量没有增加。

雀斑多见于皮肤白皙的人群,常分布在日光长期暴露的皮肤部位,呈多个均匀的浅棕色斑,包括口周皮肤和唇部。

太田痣为发生在三叉神经支配区域(第一支或二支)皮肤变色,呈单侧、蓝灰色、不规则斑。常见于亚洲人,早期多见。

遗传性雀斑样痣是非裔美国人常见的常染色体显性遗传疾病,面中部和唇部有多个雀斑,不累及口腔黏膜,臀部、肘部、手和脚累及较少。

多发性唇斑(Multiple labial lentigines)可视为雀斑样痣综合征的一部分,包括黑斑息肉综合征(Peutz–Jeghers syndrome,图5)、班德氏综合征(Bandler syndrome)、豹斑综合征(LEOPARD syndrome)、Carney综合征和面中部雀斑样痣。这些疾病均为常染色体显性遗传、发病年龄多在婴幼儿和儿童早期。

Fig 5 黑斑息肉综合征

青春期和成年期发病、不累及全身

多发性唇部黑色素斑是洛[吉耶]-亨[齐克]二氏综合征(Laugier–Hunziker syndrome)的部分表现之一,可见于颊粘膜、软硬腭、牙龈甚至指甲。

炎性黏膜疾病,尤其是接触性唇炎,扁平苔藓,天疱疮,类天疱疮,红斑狼疮等与色素沉积有关,会引起唇部色素沉着,在肤色深的患者中更为常见。

色素性接触性唇炎,通常会出现在年轻的中年妇女上。病变特征为多发性、不明确深棕色斑或点和唇部弥漫性颜色加深,会出现瘙痒、烧灼、肿胀、水疱和鳞屑。可能与唇膏中含有过敏原成分(双季戊四醇酯、蓖麻酸、异葵二酸、脂胶、季戊四醇松香、氢醌)有关。

一些全身性用药也会引起唇部和口腔黏膜的色素沉着,见表2。

固定性药疹通常始于边界清晰的椭圆形斑或棕色点(见图6)。常见的致病药物有磺胺类药物,四环素类非甾体类抗炎药,巴比妥酸盐和卡马西平。

Fig 6 固定性药疹通常始于边界清晰的椭圆形斑或棕色点

21.5%烟民会引起吸烟相关的黑变病,女性发病率较男性高,可能是雌激素与吸烟之间存在协同效应,累及唇部、前侧牙龈和颊粘膜,色素沉着的强度取决于吸烟的持续时间和量,这种情况通常戒烟三年内消失。

青春期和成年期发病、累及全身

阿狄森氏病呈弥漫性、蓝黑色黄斑沉着,可影响口腔内其他粘膜组织:舌、牙龈、颊粘膜、唇部。皮肤外的症状包括乏力,厌食,体重减轻,恶心,呕吐,腹痛,便秘或腹泻,低血压。与库欣氏病,纳尔逊综合征,肢端肥大症,甲状腺功能亢进症引起的色素沉着图样相近。

遗传性血色病是常染色体显性遗传,典型表现为肝硬化、色素沉着和糖尿病,发病年龄在30-50岁。

重金属中度是引起口腔粘膜变色的不明原因,通常唇部和牙龈缘呈现蓝黑色变色,长期慢性暴露可能发生全身症状和相关体征,与金属类型有关。

HIV感染也会引起唇部、牙龈、上颚和颊粘膜出现多发性口腔黑色素斑。原因不明,可由病毒和治疗不当引起,一些个体出现色素斑可作为HIV早期诊断的依据,病变严重程度与疾病进展有显著关联。

治疗

治疗是基于诊断的基础上做出的,确定致病因素(吸烟、接触过敏原和药物等)后,避免这些因素是相当关键的,可以使用抗炎药物(局部和全身糖皮质激素治疗、外用免疫抑制剂)。良性病变和多发性雀斑样痣综合征(multiple lentiginosis syndromes)无需治疗,除非患者存在美容方面的顾虑。已经报道二氧化碳激光和色素特定激光(Q开关Nd:YAG、翠绿和红宝石激光)治疗色素沉着效果不错;使用氢醌治疗唇部色素沉着安全性方面的数据仍很有限;恶性色素病变,可采用切除或Mohs显微外科手术(Mohs micrographic surgery),对于全身累及的患者,早期诊断和适当转介是相当重要的。

结论

唇部色素沉着反映了先天或后天性疾病的广泛变化,采取临床方法观察颜色、色沉图样和病变分布,再结合发病年龄、皮肤科和全身检查,可做出鉴别诊断。临床上推荐采取系统性检查方法,某些条件下可借助组织学和实验室检查。

(责任编辑:数据中心 )

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